Pitágoras decía que una bella ancianidad era la recompensa de una bella vida, aunque el matemático se equivocó en un margen de uno entre 8 millones. Ésa es la probabilidad estimada de que se diagnostique “progeria”, una enfermedad rara de la que sólo se conocen 40 casos en todo el mundo.

Denominada también ‘Síndrome de Hutchinson-Gilford’, esta dolencia se ceba en los niños, que padecen envejecimiento prematuro. Se trata de un proceso con similitudes al de la original película ‘El curioso caso de Benjamin Button‘, donde se narra la vida de un pequeño cuyo reloj biológico va contra natura: nace viejo y rejuvenece con el paso del tiempo. A diferencia del ficticio personaje, los niños que padecen progeria empeoran por momentos, haciéndose la situación tan insostenible que no suelen sobrepasar los 13 años y rara vez llegan a la veintena.

Síntomas más propios de un hombre de 90 años como calvicie, arrugas, nariz picuda o poca estatura y enfermedades agudas como las vasculares, artritis, reuma e incluso cáncer, vienen a engrosar la lista de dolencias que padecen los enfermos de progeria.

Para los que la soportan, su organismo envejece de 8 a 10 años por cada año real de vida, por lo que una niña de 6 puede verse atrapada en el cuerpo de una mujer de 60. El drama es aún mayor si se tiene en cuenta que esta senectud precoz no afecta al desarrollo de la inteligencia del niño, por lo que se es plenamente consciente de lo que sucede.

Por qué envejecemos

El motivo de que un niño pase a ser anciano en 70 años reside en nuestras células. Normalmente, el organismo se rejuvenece generando nuevas células para sustituir a las que están deterioradas. Sin embargo, con la edad, las células se reparan con mayor dificultad debido al desgaste de los genes.

Las células producen energía gracias a los alimentos que tomamos y al oxígeno que respiramos, pero al respirar también se liberan pequeñas partículas de oxígeno llamadas radicales libres que, al penetrar en el ADN, lo dañan. Resulta paradójico que algo tan necesario como respirar sea también la causa de nuestra muerte.

Aunque no se sabe con certeza, se sospecha que la progeria está causada por un mal funcionamiento de la regeneración de las células en el proceso de sustitución. Una explicación podría ser que los pacientes envejecen antes porque su ADN no es reparado.

No hay cura

Para mayor consternación, en la actualidad no existe ningún tratamiento específico capaz de revertir la enfermedad. Por eso hay que tratar individualmente cada complicación que surja, por ejemplo, mediante la toma de aspirinas para evitar trombos o mediante paracetamol para contrarrestar la rigidez y el dolor de las articulaciones.

En los últimos siete años, la PRF (The Progeria Research Foundation) ha creado una red de investigación destinada a promover un tratamiento para los niños diagnosticados y propulsar una cura. Al fin y al cabo, el dolor físico es uno de los grandes retos de la humanidad, pero más aún duele cuando se trata de nuestro más preciado tesoro: los niños. De haberlo sabido, probablemente la frase de Pitágoras habría sido otra.

Más información:

• La vida de una enferma de progeria: Ashley

• Dos enfermos en la misma familia